HNPCC

HNPCC-Syndrom

Der Pathologe hat eine zunehmend wichtiger werdende Aufgabe, anhand histologischer Merkmale und anamnestischer Daten bei der Erkennung heriditärer Krebserkankungen mitzuwirken.

Amsterdam-Kriterien I

Mindestens 3 Familienmitglieder mit kolorektalem Karzinom
Mindestens 2 aufeinander folgende Generationen betroffen
Ein Familienmitglied erstgradig verwandt mit den beiden anderen
Ein Erkrankter zum Zeitpunkt der Erstdiagnose jünger als 50 Jahre
Ausschluss einer familiären adenomatösen Polypose (FAP)

Amsterdam-Kriterien II (modifiziertes erstes Kriterium)

Mindestens 3 Familienmitglieder mit kolorektalem Karzinom und/oder Endometrium-, Dünndarm- oder urothelialem Karzinom von Nierenbecken oder Ureter
Übrige Kriterien wie oben

Histopathologische Merkmale von Karzinomen i. R. eines HNPCC-Syndroms

Muzinöses Karzinom des proximalen Kolons
Medulläres Karzinom
Karzinom mit ausgeprägter intratumoröser Lymphozyteninfiltration
Karzinom mit ausgeprägten intratumorösen Lymphozytenaggregaten
Mikrosatelliteninstabilität, insbesondere hohen Grades (MSI-H)

Bei Vorliegen dieser Kriterien sollte die Möglichkeit eines HNPCC geäußert werden.